IMAAVY (nipocalimab) ya está disponible en España tras obtener precio y reembolso en el Sistema Nacional de Salud como complemento de la terapia estándar para pacientes adultos y adolescentes a partir de los 12 años con miastenia gravis generalizada y anticuerpos positivos frente al receptor de la acetilcolina o frente al receptor muscular específico de la tirosina cinasa.
Nipocalimab es un bloqueador del FcRn y el primer y único anticuerpo monoclonal completamente humano aprobado para la miastenia gravis generalizada. Está diseñado para reducir los niveles de inmunoglobulina G (IgG), incluidos los autoanticuerpos IgG implicados en la enfermedad, al tiempo que preserva la función de los linfocitos B.
La Dra. Teresa Sevilla, especialista en Neurología del Hospital Universitario La Fe de Valencia, ha destacado la relevancia de que la indicación incluya a pacientes desde los 12 años. Según ha explicado, las opciones terapéuticas son más limitadas en los adolescentes y también existen pacientes con anticuerpos anti-MuSK que pueden presentar formas de la enfermedad particularmente difíciles de controlar.
Control sostenido de los síntomas y reducción de los autoanticuerpos
La miastenia gravis generalizada es una enfermedad crónica y debilitante mediada por autoanticuerpos que puede presentar síntomas fluctuantes. En aproximadamente el 95% de los pacientes se han identificado autoanticuerpos IgG patógenos.
Los datos de nipocalimab proceden del estudio pivotal fase 3 Vivacity-MG3 en adultos y del estudio fase 2/3 Vibrance-MG en pacientes pediátricos. En Vivacity-MG3, nipocalimab administrado junto al tratamiento estándar proporcionó un mayor control de la enfermedad frente a placebo más tratamiento estándar, con una mejora mantenida hasta la semana 24 en la escala MG-ADL.
Los pacientes tratados con nipocalimab también mantuvieron las mejoras hasta las 96 semanas de seguimiento en la extensión abierta en curso del estudio. Además, el tratamiento mostró una reducción rápida, sustancial y sostenida de los niveles de autoanticuerpos, de hasta el 75%, desde la primera dosis y durante las 24 semanas de seguimiento.
La Dra. Sevilla ha explicado que esta reducción de los anticuerpos se tradujo en una mejoría de los síntomas y de la capacidad de los pacientes para realizar actividades cotidianas como hablar, masticar, tragar, levantarse de una silla o realizar esfuerzos físicos.
Datos también en adolescentes
El estudio Vibrance-MG, actualmente en curso, ha evaluado nipocalimab junto al tratamiento estándar en adolescentes de entre 12 y 17 años con anticuerpos anti-AChR o anti-MuSK positivos.
Los resultados mostraron una reducción del 69% de la IgG sérica total durante 24 semanas, además de mejoras en las puntuaciones de las escalas MG-ADL y QMG. El perfil de seguridad observado fue consistente entre las poblaciones adulta y adolescente.
El Dr. Gerardo Gutiérrez, especialista en Neurología de la Unidad Neuromuscular del Hospital Infanta Sofía de Madrid, ha señalado que uno de los principales problemas para las personas con miastenia gravis es la imprevisibilidad de los síntomas, que puede dificultar actividades cotidianas como trabajar, comer o hacer planes.
Según el especialista, el objetivo del tratamiento es lograr una situación con síntomas mínimos o sin limitaciones relevantes, mantenida en el tiempo y con los mínimos efectos secundarios. En este sentido, ha destacado el control estable y sostenido de la enfermedad observado con nipocalimab.
La miastenia gravis afecta a entre 56.000 y 123.000 personas en Europa y a unas 700.000 en todo el mundo. Aunque las primeras manifestaciones suelen ser oculares, alrededor del 85% de los pacientes experimenta una progresión hacia miastenia gravis generalizada, caracterizada por debilidad muscular y dificultades para hablar y tragar.