La epidermólisis bullosa o EB, comúnmente conocida como la piel de mariposa, es una enfermedad genética, rara y poco frecuente que se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel en aquellas personas que la padecen.
La piel de mariposa se produce por una mutación genética que impide la producción correcta de ciertas proteínas que funcionan de pegamento entre las diferentes capas de nuestra piel. Sin la existencia de estas proteínas, nuestra piel deja de ser resistente, las capas se despegan, y aparecen ampollas y heridas, que pueden llegar a cubrir hasta el 80% por ciento del cuerpo.
Normalmente produce dolor, desde el nacimiento, y graves complicaciones médicas que duran para toda la vida, ya que no tiene cura. En los casos de mayor gravedad, puede incluso provocar la muerte.
¿Cuáles son los síntomas de la piel de mariposa?
Según la Asociación DEBRA, en España hay aproximadamente 500 personas que padecen la enfermedad de la piel de mariposa. Pero dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o que no funcione correctamente, la EB afectará de una forma u otra.
Por lo tanto, cada tipo de piel de mariposa presentará unos síntomas característicos:
- EB Simple: en este tipo de piel de mariposa, las ampollas o heridas aparecen en la epidermis, es decir, la capa externa de la piel.
- EB Juntural: en el caso de la epidermólisis bullosa juntural, las heridas aparecen en la zona situada entre la epidermis y la dermis (capa interna). Entre los subtipos que incluyen esta EB, van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. Esta variedad de la enfermedad es la menos frecuente.
- EB Distrófica: en aquellos casos en los que la piel de mariposa es distrófica, las ampollas aparecen en la dermis. Al mismo tiempo que las heridas van cicatrizando, la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones. En estos casos, los pacientes sufren dificultades a la hora de usar sus manos y de realizar movimientos. A su vez, estas heridas también pueden darse en las mucosas de la boca, los ojos, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, y vías urinarias.
¿Existe algún tratamiento para la enfermedad?
Como ya indicábamos anteriormente, para la enfermedad no existe cura.
Actualmente, el único tratamiento disponible para la piel de mariposa son los cuidados paliativos. El cuidado y la cura de las heridas para evitar infecciones, picor…, y la protección del cuerpo del paciente con materiales como apósitos o vendajes le ayudará a sobrellevar la enfermedad y a calmar el dolor.
Estas curas pueden hacerse diariamente, o cada dos días, pero siempre antisépticos específicos para pieles frágiles. Además, deben llevarse a cabo con extrema delicadeza y suavidad. En los casos más graves, serán necesarios tratamientos similares al de los pacientes con quemaduras.
La cura en la vida de pacientes con EB es una rutina que no se puede desatender, ya que se trata de un proceso de cuidados que influyen y son imprescindibles para la promoción de su calidad de vida diaria.
¿Cómo es la labor del cuidador en pacientes con piel de mariposa?
La calidad de vida de los afectados por piel de mariposa dependerá de los cuidados que les proporcionen desde la infancia. En este caso, el papel del cuidador es muy importante.
Es esencial sensibilizar a todas las personas que cuidan a pacientes con piel de mariposa de la importancia que tiene cada procedimiento en las curas, ya que esto influirá directamente en minimizar el dolor y el sufrimiento del paciente.
En este sentido, cada cuidador debe ser capaz de identificar las necesidades que tiene el afectado en cada momento, para así disminuir el dolor o eliminar el estrés que produce la cura.
Entre las necesidades que debe atender el cuidador, las más importantes son:
- Tratar de disminuir el dolor
- Mantener la asepsia en cada procedimiento
- Proporcionar la mayor comodidad posible al paciente
