La enfermedad de West es una enfermedad rara que se integra dentro del grupo de las encefalopatías epilépticas catastróficas. Según los expertos, en el 90% de los casos la enfermedad se manifiesta por primera vez durante el primer año de vida de la persona aquejada, afectando a uno de cada 4000-6000 recién nacidos.
Una enfermedad que tiene como una de las principales manifestaciones una alteración en el humor que lleva a que el bebé pierda su sonrisa y comience a mostrarse indiferente ante cualquier estímulo sensorial. Además, también es característico que el pequeño padezca espasmos y retraso psicomotor. Si te preguntas cómo identificar si tu bebé padece de esos espasmos infantiles, aquí te contamos qué es el síndrome de West y cuáles son los síntomas del síndrome de West.
¿Qué es el síndrome de West?
La enfermedad de West es una encefalopatía epiléptica que recibe su nombre del médico británico que diagnosticó esta afección en el año 1841. El paciente fue su propio hijo y, tras tratar las convulsiones y movimientos bruscos que realizaba el niño y comprobar que no mejoraba, enviaría el caso a la revista científica The Lancet con la descripción de sus síntomas.
Esta afección, también conocido como el síndrome de espasmos infantiles, es grave e infrecuente y tiene como principales características:
- Espasmos epilépticos
- Retraso en el desarrollo psicomotor
- Hipsarritmia en el electroencefalograma
Causas del síndrome de West
Los especialistas señala que las causas pueden ser de tipo prenatal, perinatal o postnatal.
Las más habituales suelen ser las primeras, las prenatales. Así, el síndrome de West puede tener como causas más frecuentes la displasia cerebral, anomalías cromosómicas, infecciones, hipoxia o isquemia prenatal o síndromes congénitos.
Las causas perinatales son aquellas que acontecen entre la semana 28 y la primera semana de vida del bebé, siendo posible que el origen de la enfermedad se deba a una encefalopatía, una necrosis neural o una hipoglucemia, entre otras afecciones.
Entre las causas postnatales se constatan infecciones, encefalopatías, hemorragias, traumas y tumores cerebrales.
¿Cuáles son los principales síntomas del síndrome de West?
El síndrome de West suele afectar más a niños varones, apareciendo sus síntomas entre los 3 y los 7 meses, prolongándose incluso hasta los dos años.
Entre los síntomas más claros del síndrome de West se destacan:
Espasmos epilépticos
Si los síntomas son leves, estas convulsiones pueden confundirse con un ataque de hipo, un cólico o un dolor de tripa. Sea como fuere, un espasmo epiléptico puede reconocerse de forma clara porque es una contracción brusca, simétrica y bilateral de la musculatura del cuello, del tronco y/o de las extremidades.
Los espasmos pueden ser de extensión, de flexión y mixtos, esto es, cabeceos, extensiones bruscas de cuello, tronco y extremidades, llegando incluso a perder la conciencia durante el episodio. Suelen ocurrir al despertarse, nunca mientras duermen, y duran apenas unos segundos.
Alteraciones del EEG
Al efectuar un electroencefalograma se detecta hipsarritmia, un fenómeno que consiste en la ralentización de la actividad eléctrica cerebral, desorganizándose el trazado de las ondas.
Retraso en el desarrollo psicomotor
El retraso puede ser anterior a las convulsiones y en ese proceso de retroceso se constata la pérdida de habilidades adquiridas, además de detectarse anormalidades neurológicas.
Uno de los síntomas más claros es la pérdida de la sonrisa y la indiferencia ante los estímulos sensoriales. Además de que los pequeños se vuelven irritables, no duermen bien y están llorosos sin motivo.
¿Hay tratamiento para el síndrome de West?
Esta enfermedad de espasmos infantiles tiene tratamiento médico con fármacos como la vigabatrina o la prednisona, este último fármaco solo si el primero es ineficaz o tiene efectos adversos.
¿El síndrome de West tiene cura? Sí, la enfermedad se supera sin secuelas en aproximadamente un 10% de los casos, presentando una mortalidad de un 5%. Por otra parte, los estudios señalan que un alto número de niños afectados acarreará secuelas de diversa gravedad a lo largo de su vida.
